SAĞLIK

Hidrosefali ne demektir

Hidrosefali ne demektir

Hidrosefali

Hidrosefali beyinde normalde boşluk ve kanallarda dolaşan sıvının herhangi bir nedenle tıkanıp dolaşımın engellenmesi yada sıvının artmasına bağlı su miktarının gitgide yoğunlaşarak beyin dokusuna basınç yapmasıdır.

Kafatası hacmi sabittir (bebeklerde büyüyebilir, sonra kemikler kapanır). Bu sabit hacimde su miktarı artarsa beyin dokusu azalacak ve azalma miktarına gore de beyin ve beden fonksiyonları yavaşlayacaktır. Önemli olan beyinde zarar meydana gelmeden bu süreci durdurabilmektir. Aksi takdirde zaten hücreler ölmüş olur.

Hidrosefali anne karnında bebek iken tesbit edilebilirse, ailenin de onayı ile bebek alınabilir. Bazende çocukluk yada erişkin dönemde çeşitli nedenlere bağlı ortaya çıkabilir. (tümör,ateşli hastalıklar v.s.) Bu takdirde tedavi sebebe yönelik yapılmalıdır. Tedavi ihtimalleri ve başarı şansı duruma göre değişir.

Hidrosefali Nedir?

Hidrosefali, “beyinde su toplanması” olarak da bilinen, beyin ventriküllerinde ve boşluklarında normalin üzerinde BOS (Beyin Omurilik Sıvısı, Serebrospinal Sıvı) birikmesi durumudur. Bu durum kafatasının içindeki kafa boşluğunda basıncın artmasına ve kafanın artan ölçüde büyümesine, kasılmalara ve zihinsel engelli olma sonuçlarına yol açabilir. Bu terim hidro (su) ve sefali (kafa) terimlerinden türemiştir.

Hidrosefali Belirtileri

Hidrosefali‘nin muayenesi hastalığın kronikliğine göre değişir. Ventriküler sistemin akut dilatasyonu (genleşmesi), artan kafa içi basıncının belirgin olmayan işaretleri ve belirtileri ile açığa çıkar. Buna karşıt olarak kronik dilatasyon (özellikle ileri yaşlarda) Hakim üçlemesinde olduğu gibi daha sinsi bir başlangıç izleyebilir. Kafa boşluğunun içindeki artan basıncın belirtileri başağrısı, mide bulantısı, kusma, papil-ödem, uykusuzluk ve baygınlık olarak ortaya çıkabilir. Yüksek kafa içi basıncı temporal lopta ve/veya serebellar tonsilde fıtık oluşumuna ve ölümcül beyin sapı sıkışmasına yol açabilir.

Hakim üçlemesinin yürüyüş bozukluğu, idrar kaçırma ve akıl hastalıkları gibi belirtileri, normal basınçlı hidrosefali’nin tipik belirtileridir. Abdüsens sinir (altıncı sinir) felci ya da dikey görme felci (dikey göz hareketini koordine eden nöral merkezlerin bulunduğu Quadrigeminus düzleminin sıkışmasından kaynaklanan parinaud sendromu) gibi odaksal nörolojikbozukluklar da bu durumda meydana gelebilir. Belirtiler kişinin yaşı, tıkanıklık sebebi ve şişkinlikten dolayı zarara uğrayan beyin dokusunun miktarına bağlıdır. Yenidoğanlarda görülen hidrosefali’de, merkezi sinir sisteminde BOS’un artmasına ve bundan dolayı bıngıldağın çıkıntı yapmasına ve kafanın normalden büyük olmasına sebep olur. Diğer erken belirtiler aşağıdaki gibi sıralanabilir:

  • Gözlerin aşağıya doğru bakması
  • Sinirlilik
  • Felç
  • Kafatasında geniş boşluklar
  • Uyuklama
  • Kusma

Yaşça büyük olan çocuklarda görülen diğer belirtiler ise aşağıda sıralanmıştır.

  • Kısa, tiz sesli ağlamalar
  • Kişilikte, hafızada, düşünme ve muhakeme yeteneğinde değişimler
  • Yüz görünümünde ve gözler arasındaki mesafede değişiklik
  • Şaşılık ve kontrolsüz göz hareketleri
  • Beslenmede zorluklar
  • Aşırı uyku hali
  • Başağrısı
  • Alınganlık, kontrolsüz ruh hali
  • İdrar kaçırma ve yürüyüşte zorlanma
  • Kas spazmı
  • Gelişimde yavaşlık
  • Yavaş ya da sınırlı hareket
  • Kusma

İletişimli

Obstrüktif olmayan (Engelsiz) hidrosefali olarak ta bilinen iletişimsiz hidrosefali ventriküller ve araknoidaltı boşluk arasında engellerin olmamasından dolayı zayıf BOS resorpsiyonundan kaynaklanır. Bu durumun üst sajittal sinüste yer alan ve BOS’un toplardamar sistemi ile resorpsiyonu bölgesinde yer alan araknoid çıkıntılarının düzensizliği ve işlev bozukluğundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Araknoidaltı/intraventriküler kanama, menenjit ve araknoid çıkıntıların (Pacchioni çıkıntıları) doğuştan eksikliği gibi çeşitli nörolojik koşullar iletişimli hidrosefali ile sonuçlanabilir. Araknoidaltı boşluğun skarlaşması ve fibrosis’ini takip eden enfeksiyonlu, iltihaplı ya da kanamalı olaylar BOS’un resorpsiyonunu engeller ve bu durum dağılmış ventriküler dilatasyona sebep olur.

  • Normal basınçlı hidrosefali genleşmiş serebral ventriküllerin karakteristik olarak gözlendiği ve BOS basıncının aralıklı olarak yükseldiği bir iletişimli hidrosefali çeşididir. Normal basınçlı hidrosefali’nin teşhisi sadece 24 saat veya daha uzun zaman aralıkları ile devamlı yapılan ölçümlerle belirlenebilir. Daha kısa zaman aralıkları ile yapılan ölçümlerin normal basınç değerlerini üretmemesi nedeni ile bahsedilen zaman aralıkları tercih edilmektedir. Dinamik uyum çalışmaları ayrıca yardımcı olabilir. Ventrikül duvarlarının değişen uyumu (elastisitesi), BOS’un artan viskositesi gibi normal basınçlı hidrosefali’nin patogenez’inde rol oynayabilir.
  • Hydrocephalus ex vacuo serebral ventriküllerlerin ve araknoidaltı boşluğun genleşmesi ile ilgili olup genellikle beyin atrofisi (bunamada görüldüğü şekli ile), post travmatikbeyin yaralanmaları ve şizofreni gibi kimi psikiyatrik bozukluklara bağlıdır. Bu durum hidrosefali’den farklı olarak beyin parankiması kaybı nedeni ile BOS’un bu bölgelere doğru genleşmesinden kaynaklı olup, artan BOS basıncının sonucu değildir.

İletişimsiz

İletişimsiz ya da Obstrüktif (Engelleyici) Hidrosefali, BOS’un araknoidaltı boşluğa akışının, dış basınç ya da intraventriküler doku bozulmalarından kaynaklı olarak engellenmesi ile meydana gelir.

  • Monro forameni engellenmesi yan ventriküllerin birinin ya da kolloidal kist’te de görüldüğü gibi her ikisinin de genleşmesine sebep olur.
  • Sylvius kanalı, başlangıçta doğal olarak dar olmakla beraber, genetik olarak ya da kazanılmış doku bozulmaları (Örn: atrezi, ependimit, kanama ya da tümör) ile engellenebilir ve yan ventriküller gibi üçüncü ventrikülün de genleşmesine sebep olabilir.
  • Dördüncü ventrikül engellenmesi akuaduktus (beyin kanalı)’un yan ve üçüncü ventriküller gibi genleşmesine sebep olur. (Örn: Chiari kusuru)
  • Luschka foraminası ve Magendie forameni engellenmesi açıklığın doğuştan kusurlu olması kaynaklı olabilir.

Doğuştan

Kafatası kemikleri üç yaşının sonunda kaynadığından, kafa büyümesi bu yaştan önce görülen hidrosefali vakalarında görülür. Sebepler genellikle genetik olmakla birlikte, sonradan ortaya çıkan ve genellikle doğumdan itibaren ilk birkaç ayda görülen durumlardan da kaynaklı olabilir. Erken doğanlardaki intraventriküler matriks kanaması, enfeksiyonlar, ikinci tip Arnold-Chiari kusuru, serebral akuaduktus atrezi ve stenozu ve Dandy-Walker kusuru bu durumlar içerisinde yer alır.

Yenidoğanlarda ve yeni yürümeye başlayanlarda hirdosefali başın çevre ölçüsünün hızla artmasına ve yüzde 97 oranını aşmasına sebep olur. Kafatası kemikleri sıkıca kaynaşmadığından, şişkin, sert ön ve arka bıngıldaklar hasta dik durumda iken dahi görülebilir. Bebekte huysuzluk, yetersiz beslenme ve sık sık kusma görülebilir. Hidrosefali ilerledikçe uyuşukluk başlar ve bebek çevresindekilere karşı ilgisizlik gösterir. Daha sonraları göz kapakları çekilir ve gözler aşağıya doğru döner. Bu durum orta beyintegmenta’sında hidrosefalik basınçtan ve dik bakıştaki inmeden kaynaklanır. Hareketler güçsüzleşir ve kollar titrek bir halde olabilir. Papil ödem görülmeyebilir fakat görme kaybı meydana gelebilir. Kafa aşırı büyüyebilir ve çocuk neticede yatalak olabilir. Meningosel ve miyelomeningosel görülen fetüslerin yüzde 80 ila 90’ında veya spina bifida görülen yenidoğanlarda hidrosefali de meydana gelebilmektedir.

Doğum sonrası oluşan

Merkezi sinir sistemi enfeksiyonları, menenjit, beyin tümörleri, kafa travması, kafa boşluğu içindeki (araknoidaltı veya intraparankimal) kanamalar gibi durumlar sonucu hidrosefali görülebilir ve bu durum genellikle aşırı derecede eziyetlidir.



Bir Cevap Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir